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¿Qué es la esclerodermia y cuáles son sus síntomas?

La esclerodermia es una enfermedad que produce un engrosamiento exagerado del tejido conectivo y de la piel de todo el cuerpo, dándole un aspecto acartonado.

signos de esclerodermia en las manos

Esta condición es distinta de otras patologías como la dermatitis o el engrosamiento de la piel que se evidencia en el hipotiroidismo y en la enfermedad renal crónica, ya que en la esclerodermia el endurecimiento del tejido conectivo puede ser tan severo que puede comprometer a órganos internos como vasos sanguíneos, esófago y riñones.

Cuando la esclerodermia afecta exclusivamente la piel se define como localizada y, cuando afecta los órganos internos, se denomina esclerosis sistémica.

Si deseas conocer más de esta interesante afección, este artículo te explicará cómo se produce, los tipos y cuáles son los síntomas de la esclerodermia.

¿Por qué se produce la esclerodermia?

La esclerodermia es de origen autoinmune, esto significa que el organismo puede producir autoanticuerpos que atacan la piel y todo aquel tipo de tejido conectivo que se encuentre en el interior de un órgano. Es por ello, que puede asociarse con otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, etc.

En algunos casos, se han identificado algunos químicos que pudieran desencadenar la aparición de este cuadro, entre ellos: pesticidas, resinas y solventes orgánicos de algunas pinturas.

Clasificación de la esclerodermia

Existen diferentes maneras de clasificar la esclerodermia, a continuación se mencionan:

Esclerodermia lineal o “en cuerpo de sable”

Es un tipo de esclerodermia común en niños, se caracteriza por un engrosamiento localizado de la piel con una distribución lineal, afectando predominantemente la cabeza y el cuello del paciente de manera progresiva, comprometiendo inclusive sus órganos internos como el cerebro (cursando con cefalea y convulsiones).

Esclerodermia morfea

 Es el tipo de esclerodermia que se distribuye en forma de parches en miembros superiores, tórax, manos y cara. Puede ser localizada o generalizada.

La esclerodermia morfea puede variar desde lesiones milimétricas (morfea puntiforme) hasta afectar el tejido celular subcutáneo (morfea profunda), pero a diferencia de la esclerosis sistémica respeta vasos sanguíneos y órganos internos.

Esclerosis sistémica

En este tipo de esclerodermia existe afectación de la piel conjuntamente a alteraciones de los órganos internos. Comúnmente, se asocia a otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoidea, el lupus eritematoso sistémico y la dermatomiositis.

Existe una forma de esclerosis sistémica que se llama Síndrome de CREST (por su acrónimo en inglés), que se caracteriza por ser una forma de esclerodermia, asociada a:

  • Calcinosis: acumulación de calcio en la piel y articulaciones.
  • Fenómeno de Raynoud: dedos que se tornan violáceos cuando se exponen a temperaturas muy frías, puede ocurrir en la punta de los dedos o en todo el dedo.
  • Dismotilidad esofágica: manifestada por dificultad para deglutir alimentos.
  • Esclerodactilia: caracterizada por dedos finos y endurecidos, lo que dificultad la movilidad.
  • Telangiectasias: arañas vasculares en la piel, asociado a la afección vascular de la enfermedad.

Existe una forma de esclerodermia cutánea difusa en donde además de los síntomas en la piel existe daño renal, cardíaco y pulmonar.

Síntomas de la esclerodermia

Los síntomas dependerán del tipo de esclerodermia que se desarrolle en el paciente. Sin embargo, en general, los pacientes con esclerodermia presentan los siguientes síntomas:

  • Engrosamiento de la piel (piel acartonada) en zonas delimitadas o generalizada, distribuidas en manos, brazos, cara, tórax y pies.
  • Limitación para abrir la boca.
  • Punta de los dedos adelgazada por pérdida del tejido conectivo.
  • Coloración violácea de los dedos en algunos casos (Fenómeno de Raynaud).
  • Úlceras y lesiones en las manos por compromiso de los vasos sanguíneos de los dedos en algunos casos.
  • Calcinosis cutánea que se debe a la acumulación de calcio en la piel.
  • Sonido de frote al mover algunas articulaciones por la fricción de los tendones en muñecas, codos y talones.
  • Dificultad para respirar, desmayos y taquicardia en caso de compromiso de grandes vasos del corazón y del pulmón (en hipertensión de la arteria pulmonar y fibrosis pulmonar).

Diagnóstico:

El diagnóstico se realiza con un examen físico exhaustivo que evalúa no sólo los cambios en la piel, sino que permite sospechar alguna lesión orgánica subyacente.

El médico deberá indicar la detección de anticuerpos en sangre, entre ellos, el ANA (anticuerpo antinuclear) que se encuentra positivo en más del 95% de los casos de esclerosis sistémica cutánea. Además, se realiza una biopsia de piel y solicitan estudios complementarios como función renal, radiografía de tórax, estudios esofágicos y pruebas cardiacas y respiratorias, de considerarlos necesarios.

Tratamiento                             

En la actualidad no existe un tratamiento para revertir la sintomatología de la esclerodermia una vez instaurada, por lo cual se indica tratamiento para evitar su progresión y las complicaciones vasculares y orgánicas de le enfermedad.

Entre los medicamentos usados se encuentran los esteroides, el mofetil micofenolato y la ciclofosfamida, que son indicados para regular la respuesta inmunológica. Además, se usan medicamentos que mejoran el flujo sanguíneo y los síntomas respiratorios dependiendo de los órganos afectados.

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